Osteogenesis imperfecta

Osteogenesis imperfecta
Osteogẹnesis imperfẹcta
 
[lateinisch imperfectus »unvollendet«, »unvollkommen«] die, - -, Glasknochenkrankheit, genetisch bedingte Entwicklungsstörung der Knochen infolge einer mangelhaften Bildung von Knochenbälkchen (Hemmung der Osteoblastenfunktion) auf der Grundlage von Defekten des Kollagenstoffwechsels. Die autosomal-rezessiv erblichen Formen (Osteogenesis imperfecta congenita) führen meist schon vor oder kurz nach der Geburt aufgrund hochgradiger Knochenbrüchigkeit zum Tod (Hirnblutungen); die autosomal-dominanten Formen (Osteogenesis imperfecta tarda) äußern sich erst im Verlauf der Kindheit durch Minderwuchs und erhöhte Knochenbrüchigkeit, teils in späterer Schwerhörigkeit durch Otosklerose, verlaufen jedoch ohne wesentliche Beeinträchtigung der Lebenserwartung.

Universal-Lexikon. 2012.

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